Vsebina članka

Slovenska pediatrija 2021; 28: 10-15

https://doi.org/10.38031/slovpediatr-2021-1-02

49
- PDF članka
Pregledni znanstveni članek

PRIROJENI PORTOSISTEMSKI VENSKI OBVODI

Paola Trupac
Zdravstveni dom Koper, Koper, Slovenija

Petja Fister
Klinični oddelek za neonatologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center in Katedra za pediatrijo, Medicinska fakulteta Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Izvleček

Prirojeni portosistemski venski obvodi (PPSVO) so redka skupina heterogenih razvojnih nepravilnosti portalnega in sis-temskega krvnega obtoka, zaradi katerih kri iz portalnega sistema preko različnih žilnih obvodov zaobide presnovo v jetrih in teče neposredno v sistemski krvni obtok. Razdelimo jih lahko v dve skupini − znotrajjetrne, med katere uvrščamo tudi perzistentni venozni duktus, in zunajjetrne obvode. Zaradi nepravilnega toka splanhnične krvi z nerazgrajenimi presnovki neposredno v sistemski krvni obtok lahko nastanejo hudi zapleti: neonatalna holestaza, benigni in maligni jetrni tumorji, hepato-pulmonalni sindrom, portopulmonalna hipertenzija in encefalopatija. Majhni znotrajjetrni obvodi se lahko v prvih dveh letih življenja spontano umaknejo. Druge, trajne znotrajjetrne in zunajjetrne obvode moramo zapreti v enem ali dveh korakih z maloinvazivnimi intervencijskimi radiološkimi zapiralnimi metodami ali s kirurškim posegom. Pri zunanjjetrnem obvodu tipa 1 je vedno potrebna presaditev jeter.

Ključne besede: portosistemski venski obvod, znotrajjetrni obvod, zunajjetrni obvod, hepato-pulmonalni sindrom, novorojenček