Vsebina članka

Slovenska pediatrija 2015; 22: 266-282
342
- PDF članka
Pregledni članek

ZDRAVLJENJE KONČNE LEDVIČNE ODPOVEDI ZARADI PRIROJENIH IN DEDNIH BOLEZNI SEČIL

N. Battelino
Klinični oddelek za otroško nefrologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Izvleček

Kronična ledvična bolezen (KLB) je pomemben zdravstveni problem otrok in mladostnikov, čeprav je pri otrocih izrazito manj pogosta in so vzroki drugačni kot pri odraslih. V naravi KLB je, da ledvična okvara vse življenje napreduje, pogosto do končne ledvične odpovedi (KLO). Način in hitrost napredovanja sta odvisna od vzroka KLB, torej od osnovne bolezni. Najpogostejši vzroki KLO pri otrocih so prirojene anomalije sečil, sledijo fokalna segmentna glomeruloskleroza (FSGS), ciliopatije, kronični glomerulonefritisi, hemolitično uremični sindrom (HUS), nefritis v sklopu sistemskega eritematoznega lupusa (SLE), cistinoza in primarna hiperoksalurija (1). Zelo pogosto imajo vzroki KLB in KLO pri otrocih genetsko osnovo. Pri otrocih je presaditev ledvice metoda izbire nadomestnega zdravljenja KLO. Žal se nekatere bolezni, ki so privedle do KLO, ponovijo tudi v presadku, kar je pri otrocih pogosteje kot pri odraslih. Razumevanje patofiziologije številnih ledvičnih bolezni se je v zadnjih letih pomembno izboljšalo, zato se je izboljšala tudi obravnava otrok s KLO, tako pred presaditvijo ledvice kot tudi po njej. Čeprav je obravnava ponovitev nekaterih bolezni v presadku še vedno velik izziv, nova védenja o etiopatogenezi dajejo upanje in možnost za razvoj novih pristopov k zdravljenju ter omogočajo posameznemu otroku prilagojeno obravnavo pred presaditvijo ledvice in po njej.

Ključne besede: končna ledvična odpoved, otroci, dedne bolezni, dializa, presaditev.