M. Rožič
Klinični oddelek za otroško onkologijo in hematologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana

H. Košir
Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Izvleček

Zdravstvena nega bolnikov s hemofilijo je del celovite zdravstvene oskrbe.Sodobni pristop k bolniku s hemofilijo narekuje, da mu takoj po postavitvi diagnoze ponudimo ustrezen način zdravljenja in zdravstvene nege. Celostna obravnava bolnikov s hemolijo obsega: postavitev diagnoze, zdravljenje krvavitev (nadomestno zdravljenje), hematološko oskrbo pri diagnostičnih in kirurških posegih, preprečevanje krvavitev, nadzor nad pojavljanjem krvavitev, nadzor nad zdravljenjem, organiziranje in spremljanje zdravljenja na domu, izvajanje sistematskih pregledov, oceno stanja kosti in mišic, ortopedsko obravnavo, reševanje čustvenih, psihičnih in socialnih problemov in genetsko svetovanje.Hemofilija je bolezen, za katero je značilno pomanjkanje oz. odsotnost določenega faktorja strjevanja krvi, ki je potreben pri nastanku fibrinskega strdka. Glede na stopnjo pomanjkanja faktorja strjevanja in posledično pogostost krvavitev razlikujemo med težko, srednjo in lahko obliko bolezni. Do krvavitev lahko pride kjer koli, najbolj pogosto v sklepih, mišicah in v podkožju. Bolnik lahko krvavi iz nosu, ustne votline, prebavil, sečil in v osrednje živčevje.

Ključne besede: hemofilija, krvavitve, zdravljenje, postopki zdravstvene nege.