B. Faganel Kotnik
Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana

J. Jazbec
Klinični oddelek za hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika Ljubljana, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

L. Kitanovski
Klinični oddelek za hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana

Izvleček

Primarna imunska trombocitopenija (ITP) je pridobljena imunska motnja, za katero je značilna izolirana trombocitopenija ob odsotnosti drugih vzrokov trombocitopenije. Otroka s primarno imunsko trombocitopenijo ogrožata znotrajmožganska krvavitev in krvavitev v trebušno ali prsno votlino. Postavitev diagnoze temelji na značilni anamnezi in kliničnem pregledu. Vrednost trombocitov se pri novoodkriti ITP običajno normalizira v dveh do štirih mesecih, zato zdravljenje priporočamo le za bolnike s tveganjem hujših krvavitev. Novoodkrito ITP lahko zdravimo z intravenskimi imunoglobulini (IVIg) in glukokortikoidi, redkeje z imunoglobulini anti-Rh-D ter izjemoma s splenektomijo. Vztrajajoča in kronična ITP potekata pri otrocih večinoma brez večjih težav s krvavitvami. Pri dobri polovici otrok s kronično ITP se število trombocitov stabilizira in le izjemoma je potrebno zdravljenje z zdravili ali splenektomija. Kronična ITP je v primerjavi z novoodkrito ITP bolj odporna na zdravljenje. Po splenektomiji lahko dosežemo remisijo pri 60 % otrok, druge možnosti zdravljenja kronične ITP so zdravljenje z intravenskimi imunoglobulini, glukokortikoidi, imunoglobulini anti-Rh-D, rituksimabom, imunosupresivnimi zdravili, vinkristinom, danazolom in rastnimi faktorji za trombocite (romiplostim, eltrombopag) ter ob dokazani okužbi z bakterijo Helicobacter pylori protimikrobno zdravljenje.

Ključne besede: trombocitopenija, imunski sistem, krvavitev, imunoglubulini, splenektomija, glukokortikoidi, imunosupresivi, Helicobacter pylori.