B. Faganel Kotnik
Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana

H. Košir
Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

L. Slemenšek
Klinični oddelek za otroško onkologijo in hematologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana

Izvleček

V Sloveniji so bolniki s hemofilijo deležni celostne obravnave v sklopu Centra za celostno oskrbo hemofilikov. Obravnava obsega preprečevanje in zdravljenje krvavitev, hematološko oskrbo pri diagnosticiranju in kirurških posegih, natančen nadzor pri pojavljanju krvavitev, organiziranje in spremljanje zdravljenja na domu, izvajanje preiskav za ugotavljanje inhibitorjev, oceno stanja kosti in mišic, ortopedsko obravnavo, izvajanje fizioterapije, reševanje čustvenih in duševnih težav ter nudenje genetskega svetovanja. Pri tem sodeluje celoten zdravstveni tim, v katerem ima zelo pomembno vlogo diplomirana medicinska sestra. Bolniki s težko hemofilijo A so deležni preventivnega nadomestnega zdravljenja s koncentratom FVIII, s čimer preprečujemo krvavitve v sklepe in mišice, ki lahko vodijo v trajno okvaro sklepov in invalidnost. Z nadomestnim zdravljenjem tudi zmanjšamo tveganje za nastanek življenje ogrožajočih krvavitev in izboljšamo kakovost življenja bolnikov, z zgodnjim in postopnim pričetkom preventivnega zdravljenja pa morda vplivamo tudi na zmanjšanje tveganja za nastanek protiteles proti vbrizganemu FVIII, ki so danes najresnejši in najpomembnejši zaplet zdravljenja hemofilije. Zahvaljujoč sodobni obravnavi, ki poteka ambulantno, hemofiliki v Sloveniji danes živijo kakovostno in ustvarjalno življenje ter dosežejo primerljivo starost kot vrstniki brez motnje strjevanja krvi.

Ključne besede: hemofilija, preventivno zdravljenje, kakovost življenja.