Gašper Markelj
Klinični oddelek za otroško alergologijo, revmatologijo in klinično imunologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Primož Poženel
Zavod Republike Slovenije za transfuzijsko medicino, Ljubljana, Slovenija

Tomaž Prelog
KO za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Tina Plankar Srovin
Klinika za infekcijske bolezni in vročinska stanja, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Špela Markelj
Otroški oddelek, Očesna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Urban Švajger
Zavod Republike Slovenije za transfuzijsko medicino, Ljubljana, Slovenija

Barbara Jezeršek Novaković
Oddelek za zdravljenje limfomov, Onkološki inštitut Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Tadej Avčin
Klinični oddelek za otroško alergologijo, revmatologijo in klinično imunologijo Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Izvleček

Predstavljamo primer bolnika z redko prirojeno okvaro imunosti (POI) – ARP-C1B deficienco, ki smo ga pred presaditvijo zaradi nenadzorovane EBV limfoproliferativne bolezni zdravili z več infuzijami donorskih virusnospecifičnih limfocitov (VSL). Zdravljenje z VSL pri bolnikih s POI pred presaditvijo je opisano le v redkih primerih ...

Ključne besede: pomanjkljivost ARP-C1B, presaditev krvotvornih matičnih celic, virus Epstein-Barr