Jože Maučec
Klinični oddelek za otroško kirurgijo in intenzivno terapijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Julija Pavčnik
Klinični oddelek za otroško kirurgijo in intenzivno terapijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija

Diana Gvardijančič
Klinični oddelek za otroško kirurgijo in intenzivno terapijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Slovenija

Izvleček

Hirschsprungova bolezen je prirojena motnja v motiliteti črevesa. Ocenjena pojavnost je 1/5.000 rojstev. »e bolezen pravočasno prepoznamo in ustrezno ukrepamo, prizadetim otrokom omogočimo zelo dobre funkcionalne rezultate z nizkima obolevnostjo in smrtnostjo. Zdravljenje je kirurško in vključuje odstranitev prizadetega dela črevesa. V literaturi so posamezni opisi raziskav, ki obravnavajo možnost zdravljenja z matičnimi celicami. V prispevku predstavljamo osnove Hirschprungove bolezni, tj. diagnosticiranje in zdravljenje ter zgodnje in pozne zaplete. Predstavljamo tudi možne nove pristope k zdravljenju, ki so za zdaj še v fazi laboratorijskega testiranja. Predstavljamo tudi izkušnje UKC Ljubljana v zdravljenju Hirschprungove bolezni. Podatki smo zbrali retrospektivno v letih 2010−2018. V tem obdobju smo zdravili 32 otrok iz celotne Slovenije, vse po najsodobnejših kirurških načelih. Pri petih otrocih so se pojavili pomembnejši pooperativni zapleti, ki smo jih pri vseh uspešno razrešili. Naši podatki so primerljivi s podatki iz literature, primerljiva je tudi uspešnost zdravljenja, kar potrjuje pomembnost dobrega interdisciplinarnega pristopa z zgodnjim odkrivanjem bolezni, primernim kirurškim zdravljenjem in kakovo-stnima pooperativno oskrbo in sledenjem.

Ključne besede: Hirschsprungova bolezen, aganglionarni megakolon, endorektalna tehnika, Swenson, Duhamel, Rehbein, Soave, De la Torre-Mondragon, botoks